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Chaire de recherche du Canada sur les mécanismes de neurodégénérescence

Chaires de recherche du Canada

Domain(s):

  • Sciences de la santé et de l’alimentation
Jean-Pierre Julien

Jean-Pierre Julien

Professeur titulaire

Faculté de médecine

Expertises du titulaire

Neuroscience
Maladies neurodégénératives
Biologie cellulaire et moléculaire
Transgénèse
Neuroinflammation

Objectifs de recherche

  • Élucider les mécanismes de la pathogénèse de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence fronto-temporale
  • Créer de nouveaux modèles in vivo de la maladie
  • Développer de nouvelles approches thérapeutiques pour la SLA et la démence fronto-temporale

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble neurodégénératif caractérisé par la perte progressive des motoneurones. La plupart des patients atteints de SLA décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic et il n'existe pas de traitement efficace contre cette maladie. Des mutations génétiques ou une expansion d’hexanucléotide répété de 1 gène causent le plus souvent la SLA. Des marques communes de la SLA et leur implication dans d’autres maladies comme la démence fronto-temporale ont également été identifiées. 

Titulaire d'un doctorat en biochimie, Jean-Pierre Julien est reconnu internationalement pour ses travaux sur la physiopathologie de la SLA. Son programme de recherche vise d’abord à élucider les mécanismes qui contribuent à l'apparition et propagation des agrégats de TDP-43 en utilisant des modèles de souris transgéniques uniques générés dans son laboratoire. Il étudie également le rôle des exosomes dans le transfert intercellulaire de facteurs pathogènes et  éclaircit le rôle de la voie de signalisation NF-κB dans la SLA. Il désire ensuite développer des traitements innovants pour la SLA, notamment des anticorps thérapeutiques ciblant l’agrégation de protéines spécifiques comme la SOD1 et la TDP-43 ainsi que des composés capables d’atténuer la neuroinflammation.

Mission

Élucider les mécanismes de pathogénèse de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et tester de nouvelles approches thérapeutiques chez des souris modèles.

Retombées

Ce programme à la fine pointe de la recherche sur la SLA contribue à mieux comprendre les mécanismes de la pathogénèse de la SLA et à découvrir de nouvelles cibles thérapeutiques. Pour développer et tester des traitements innovants pour la SLA, notamment des anticorps thérapeutiques et des composés dérivés de plante médicinale, la Chaire établira des études précliniques et cliniques en collaboration avec l’industrie pharmaceutique. 

Les résultats des travaux de recherche mèneront à la publication de plusieurs articles scientifiques dans des revues au facteur d’impact élevé. La création de nouveaux modèles murins pour la SLA et la démence fronto-temporale ressemblant davantage aux maladies chez l’humain et plus pertinents pour les études précliniques représente une valeur ajoutée certaine. Finalement, la Chaire formera 3 étudiants au doctorat et 5 stagiaires postdoctoraux. 

Chaire de recherche du Canada sur les mécanismes de neurodégénérescence

Centre de recherche CERVO
2601, chemin de la Canardière
Québec (Québec) G1J 2G3

418 663-5741
Télécopieur: 418 663-5971